Синдром Дель Кастильо Синдром Дель Кастильо или синдром клеток Сертоли
Впервые данная болезнь была описана в 1947 году Дель Кастильо и в честь него была названа эта форма мужского бесплодия. Кариотип мужчины при этом остается нормальным по хромосомному набору 46 ХУ. У пациентов при исследовании эякулята по данным спермограммы устанавливается заключение – азооспермия. Пациентам выполняется биопсия яичек, после чего получается специфическая гистологическая картина, соответствующая данным синдрома Дель Кастильо. В семенных канальцах отсутствуют сперматозоиды, сперматоциты 1-2 и 3 порядков, нет никаких клеток сперматогенеза.А на базальной мембране семенных канальцев присутствуют лишь поддерживающие клетки, называемые клетками Сертоли, на которых имеются рецепторы для фолликулостимулирующего гормона – ФСГ. Кроме того, клетки Сертоли играют важную роль на уровне паракринной регуляции сперматогенеза в яичке. В интерстициальной ткани уровень клеток Лейдига не изменен. Клетки Лейдига вырабатывают тестостерон, уровень которого не снижается при обследовании больных с синдромом Дель Кастильо.
Этиология заболевания до конца не изучена, однако, к подобному варианту азооспермии может приводить врожденная аномалия. Но может быть и приобретенная форма заболевания в результате воздействия токсического фактора, который избирательно действует на сперматогенный эпителий, блокируя процесс сперматогенеза. Клетки Сертоли при этом сохраняют нормальную структуру. Пациенты обращаются к урологу-андрологу из-за бесплодия. И уже при полном андрологическом обследовании устанавливается данная патология. Генетическое подтверждение для постановки данного диагноза просто необходимо. Раньше считалось, что синдром клеток Сертоли не лечится. Но в настоящие время благодаря внедрению новых технологий имеются сообщения о лечении синдрома клеток Сертоли с последующим применением ЭКО или ИКСИ.
В любом случае уролог-андролог должен разобраться в данной патологии и определить тактику обследования и лечения, начиная от спермограммы, обследования на ЗППП, ИФА на половые инфекции и заканчивая по необходимости биопсией яичка.
|